隨著血液病領(lǐng)域的新技術(shù)新方法不斷應(yīng)用于臨床，整個血液病的治療取得了飛速的發(fā)展，患者整體的生存率，急性白血病早期誘導(dǎo)治療的完全緩解率都較前明顯提高。急性白血病治療過程中往往面臨嚴(yán)重的感染，如何早期識別和及時治療往往是治療成功的關(guān)鍵。

　　本文分享一例血液科高危急性髓系白血病合并壞疽性膿皮病患者病例。

病例分享

　　近日我院血液科收治一名全血細(xì)胞減少病人，入院當(dāng)時患者發(fā)熱合并右下肢皮膚感染，同時伴有快速房顫，感染性休克；入院后在申蓮玉主任的指揮下，緊急建立靜脈通路，抗感染抗休克的同時急診完善骨髓檢查；請心內(nèi)科、皮膚科、骨外科、內(nèi)分泌科等多學(xué)科會診，診斷為急性髓系白血病，壞疽性膿皮病。

　　面對這兩種發(fā)病率極低的疾病，血液科和皮膚科通力合作，遵循中國急性髓系白血病診治指南，結(jié)合患者自身情況 ，制定了去甲基化藥物聯(lián)合預(yù)激方案的個體化的治療方案，同時在皮膚科的指導(dǎo)下給予糖皮質(zhì)激素為主的綜合治療，目前患者病情好轉(zhuǎn)出院。

疾病科普

什么是急性髓性白血?。?

　　急性髓系白血病是造血干細(xì)胞疾病，以骨髓與外周血中原始和幼稚髓性細(xì)胞異常增生為主要特征，臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染和發(fā)熱、臟器浸潤、代謝異常等，多數(shù)病例病情急重，預(yù)后兇險，如不及時治療?？晌＜吧?。白血病的確切病因尚不明，但與地域環(huán)境因素、電離輻射、化學(xué)接觸、酗酒與吸煙，以及與機(jī)體對某些病毒感染所致的特殊反應(yīng)有關(guān)。此外，近年來通過基因突變頻率和一些易患生物標(biāo)記研究發(fā)現(xiàn)，它可能是遺傳學(xué)和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果。急性白血病常合并中性粒細(xì)胞功能缺陷，而壞疽性膿皮病的病因目前尚不清楚?？赡芘c免疫系統(tǒng)失調(diào)，尤其是中性粒細(xì)胞趨化性異常有關(guān)。約半數(shù)患者免疫球蛋白不正常，細(xì)胞免疫功能較差。免疫力低下、患有血液系統(tǒng)疾病、有疾病家族史、遭受外傷、發(fā)生感染的人群患病風(fēng)險增加。急性髓系白血病發(fā)病率為1.62/10萬，壞疽性膿皮病發(fā)病率2-10/百萬。

　　近年，血液科在急危重癥的診治方面積累了豐富的經(jīng)驗，整體療效及搶救成功率不斷提升。本例的成功救治進(jìn)一步體現(xiàn)了我院在急危重癥領(lǐng)域多學(xué)科合作的優(yōu)勢及綜合實力。

文圖/血液科 張影

審稿/血液科 申蓮玉

校對/內(nèi)科黨總支 蒲玉

編輯/宣傳企劃科 徐劍